肺纖維化

肺纖維化 (PF) 是指肺部出現疤痕或增厚，導致氧氣難以從肺部轉移到血液中。結果，您的大腦、心臟和其他器官無法獲得正常運作所需的氧氣。 PF 的常見症狀包括呼吸困難、咳嗽和疲勞。

PF 本身並不是一種疾病，但它可能是由潛在的自體免疫疾病引起的，例如類風濕性關節炎(RA)、系統性紅斑狼瘡(SLE) 或硬皮症。 PF 也可能因接觸鳥類、石棉、某些藥物、輻射、灰塵等而導致。

什麼是特發性肺纖維化？

如果您的醫生無法確定 PF 的原因（即未發現潛在疾病或暴露，並且滿足某些放射學和/或病理學標準），則稱為特發性肺纖維化 (IPF)。這是最流行和眾所周知的 PF 形式。 IPF 也是最嚴重的疾病形式，診斷後的中位存活期為 3 至 5 年，儘管最近的臨床試驗表明這可能會更長。¹

哪些人患有肺纖維化？

由於 PF 有多種不同形式，因此很難確定全世界有多少人患有 PF。大多數可用的統計數據都涉及 IPF。據估計，全球 IPF 患病人數約為 500 萬人，其中美國每年約 40,000 個新病例，英國每年約 4,000 個新病例。²最重要的是，每年被診斷出患有 IPF 的人數似乎正在增加。³

IPF 通常影響男性多於女性，通常發生在 50 歲或以上的人群中，平均年齡在 65 歲左右。尚未證明特發性肺纖維化在任何特定種族、民族或社會環境中發生得更頻繁。⁴約 10-15% 的患者被認為患有家族性 IPF，這意味著他們的血親有 IPF 病史。¹

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